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1米9小伙体重仅110斤 都是“天才病”惹的麻烦

发布日期:2019-10-25 05:22   来源:未知   阅读:

  •   28岁的小伙小廖身高1米9,体重只有110斤左右。不久前,他因主动脉夹层被送进医院。而这一切,都是“马凡”惹的麻烦。

      作为国庆档“献礼三杰”之一的电影《攀登者》在影院热映,影片中讲述着中国登山队员踏雪蹬冰,飞岩走壁,冒着生命危险,把五星红旗插上了珠穆朗玛顶峰的故事。剧中由胡歌扮演的杨光差点因为患有马凡氏综合征,无缘中国登山队。近日,东南大学附属中大医院接诊了一位28岁的小伙,跟剧中的杨光一样身材高大,因剧烈胸痛入院,一查竟然是主动脉夹层,差点要了他的命,罪魁祸首就是马凡氏综合征。

      “病人胸痛3小时入院,血压190毫米汞柱/110毫米汞柱,有濒死感”在中大医院急诊科,医护正为这个28岁的小伙小廖(化姓)进行疾病排查,“赶紧进行CTA检查,排查是否是主动脉夹层!”果然,就是这随时都可能要人命的病,小廖随即被推进介入手术室。

      该院介入与血管外科柏志斌副主任医师为患者进行急诊手术,平特乾坤彩图新北京绢人唐娃娃和老北术中发现,患者的主动脉血管“划”了一道长长的口子,从肾主动脉一直撕到肠系膜上动脉,也就是大约从锁骨下方一直贯穿到腹部。柏志斌副主任医师通过微创介入手术给患者修补了主动脉的破口,重建肠系膜上动脉血供,终于把他的命给抢了回来。“如果这道口子,向上直逼心脏,那后果不堪设想。”柏志斌介绍说。目前,患者已经康复出院。

      大多数人认为,主动脉夹层这危险的疾病,是个老年病,为何小廖年纪轻轻就受到它的威胁呢?

      这要从小廖的身型说起,柏志斌副主任医师介绍,怎么把收费的ppt下载下来。患者体型修长,身高1米9,体重只有110斤左右。上臂特别长,手指像蜘蛛脚样细长,眼睛有800多度的高度近视这些都是马凡氏综合征的症状。而且患者父亲与其体型特征相似,6年前也是由于心血管疾病去世,怀疑也患有马凡氏综合征。因此,可以诊断患者的主动脉夹层是由于马凡氏综合征引起的。

      据介绍,马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,发病率为1/3000-5000。其中,70%的患者有家族史,30%的患者是自发基因突变。历史上还有些名人也患有马凡氏综合症,如美国历史上著名的总统林肯;世界排坛名将、美国排球运动员海曼;“细瘦、通眉、长指爪”的我国唐代诗人李贺虽才华横溢,但其人只活了27年就去世了,据医家推测也可能患有马凡氏综合征,因此“马凡氏综合征”又称为“天才病”。

      马凡氏综合征病变主要累及骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。因此骨骼肌肉系统骨骼畸形的症状最常见,手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。部分患者会有漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等病症;眼部表现为晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离等,病人会出现视物模糊;常伴有心血管系统异常,特别是二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全及主动脉瘤样扩张,病人常有胸闷、胸痛等表现。

      专家提醒,约80%的“马凡氏综合征”患者伴有先天性心血管畸形,严重的将造成主动脉大破裂死亡,死亡率高达90%。

      根据临床表现骨骼、眼、心血管和家族史即可诊断该病,最简单的手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过磁共振检查。马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,应早发现早治疗。平时运动量不能过大,这样延迟心血管病变的发生和发展。(通讯员 刘敏)